ハイドロキシウレアを服用している場合には、足の皮膚に潰瘍（かいよう）ができる副作用に注意する必要があります。 血栓による重大な合併症が特に懸念される場合や血小板数が著しく高い場合は、 ヒドロキシカルバミドなどの経口抗がん薬による治療が行われることもあります。 池田康夫「本態性血小板血症をどう治療すべきか」、『臨床血液』第42巻第6号、日本臨床血液学会編集、2001年、pp,447-451• ただし出産後には速やかに血小板数は増加する。
3柴田昭、池田康夫、押味和夫、朝長万左男、堀田知光 編集 『エッセンシャル血液病学 第5版』、医歯薬出版、1999年、p146、• なお、血小板はなど、ほかのでも増加が見られます。 さらに、白血球数の増加を伴うことが多く、幼若な白血球を認めることもあります。
生活上の注意点とアドバイス 体調管理を中心に、特に感染症にかからないように注意してください。
発症のメカニズムが解明されたわけではないため根治治療は難しく、合併症の予防のため血小板の量をコントロールすることが治療の中心になります。
5月21日が血液内科の検診日でした 血小板は アグリリン 1日変わらず6カプセルで 72万から53万と ググッと下がっていました ちょうど2月頃も50万台に下がったのですが 肝臓の数値が悪くて休薬して また70万台に上がってしまったということがありましたが また50万台に戻ってきたということは もしかして最近はアグリリン 6カプセルで 血小板50万台で安定ということになってきたのでは？ と 期待しています 目標は50万だったので そろそろもう1カプセル減らしてもらえないかな そうすれば副作用はずいぶん楽になるのに 一方で残念ながら 若い芽球というblastが やはり出ていました もう出始めて半年経ちます 主治医は最初はアグリリン の副作用かもと言っていましたが 今回はっきりと 骨髄の繊維化によるものだと言われました 15年近く本態性血小板血症の治療をしてきたのですが ここからは少しずつ方向が変わっていくようです 4月の半ばに骨髄増殖性腫瘍の家族会に入会しました 出席できる勉強会や懇親会などは積極的に参加して 出来るだけ沢山の情報を入手したいと思っています 病院のことも悩んでいます 今の病院は本態性血小板血症 ET のままでいる分には何の問題もなかったのですが 骨髄繊維症に移行していくとなると 症例数が少なくて若干不安 旦ちゃんとも相談して とりあえずセカンドオピニオンを考えています もし転院できるのなら 今よりも骨髄増殖性腫瘍に長けている病院に転院でもいいかな？とも でも転院するには順序とか手続きとか色々あって そう簡単にはできそうもなくてちょっと面倒くさそう でもまぁとりあえずそういう方向で動き始めています 次回検診は6月21日ですが その前にセカンドオピニオンの紹介状をお願いしに行ってきます. やも増加していることがあるが、増加していてもの増加ほどには著明ではない。
6 改訂第7版、中山書店、2009年、 論文• またまれに急性骨髄性白血病に進行することもあります。 また、抜歯や手術が必要な場合には、あらかじめ主治医に相談することが大切です。
12脱水状態にならないように、水分はきちんと補給するようにしてください。
いずれの場合にも、を行います。
このような新しい治療法によって骨髄異形成症候群の治療戦略や分類、治療成績が変わる可能性があります。
症状 真性赤血球増加症と本態性血小板血症は、無症状で、健康診断などで偶然、検査異常値として発見されることが多いです。
血小板数のコントロールを目的として、ハイドロキシウレア（ハイドレア）、ブスルファン（マブリン）などが使用されます。 大屋敷『慢性骨髄増殖性疾患』、P172• 検査と診断 血液検査で、血小板数の著しい増加が認められます。
近年、骨髄増殖性腫瘍ではJAK2（ジャックツー）遺伝子変異という特徴的な遺伝子の異常が多くみられることが分かってきました。
発症率は10万人に2. また Gangatらが605例の本態性血小板血症を追跡、平均84ヶ月の追跡期間で20例（3. ひどい場合には、血管の中で、血の塊（血栓）を作り、脳梗塞や心筋梗塞を起こすこともあります。
その結果、や、など命に関わる合併症を起こす可能性が生じるのもこの病気の特徴です。
血液所見以外では（が腫れ大きくなること）が認められることが多い。
8とか1日で一番低い 持病の主治医に伺うと 特にこの病気だから高いということではなく 体質とか別の病気とか…と言われたのですが 可能性のある甲状腺も引っかからなかったし 人間ドックでも持病以外は何も問題無く やっぱり最近 超寒がりだったのが暑がりになったりして もしかして更年期だったりするのかな？ ネットでは骨髄系の病気だと体温が上がることもあるとあったのだけど 主治医は何も言わなかったし でもとにかく平熱が上がって 最近よくあるオデコの検温があるたびに ビクビクしてしまいます そうそう！ 長い話になってしまいましたが お花のお稽古に出かける直前の37. しかし、妊娠中にも血小板数が減少しなかった例もある。 5人と報告されており、60歳代と30歳代が発症しやすいとされています。 排便後は、できるだけシャワートイレを使いましょう。
10また、抜歯や手術が必要な場合には、あらかじめ主治医に相談することが大切です。 瀉血（しゃけつ）といって、献血と同じように、約500mlの血液を抜き取ります。
骨髄では過形成状態であることが多いが各成熟段階の細胞は保たれており、明かな blast の増加はみられない。
無治療でいると血栓症などの合併症により生命が脅かさせるようになるため、診断後は血栓症の発症を抑える治療を行います。
慶應義塾大学病院での取り組み 真性赤血球増加症や本態性血小板血症などの骨髄増殖性腫瘍の原因となる遺伝子の変異を解析して、将来的に、病気の診断や、治療方針の決定に役立てるための研究を行っています。
Long-term management of thrombocytosis in essential thrombocythaemia,Annals of Hematology. 診断時の平均年齢は60歳で、20歳未満の人にみられることはめったにありません。 一方で、血小板のはたらきの低下がみられ、血小板 凝集能 ぎょうしゅうのう 検査などで異常が認められます。
7抗血栓療法では、血栓の元となる血小板に作用して血栓を発生しにくくさせるアスピリンやチクロピジンを少量服用していきます。 治療の有無に関わらず、定期的に血液検査を受けることが重要です。
慶應義塾大学病院での取り組み 真性赤血球増加症や本態性血小板血症などの骨髄増殖性腫瘍の原因となる遺伝子の変異を解析して、将来的に、病気の診断や、治療方針の決定に役立てるための研究を行っています。
参照文献 池田、『最新医学別冊 血小板減少症・増加症』、P69• 注1、アメリカなどではアナグレリド塩酸塩が使われることが多い。
） 血小板数を減らす為、（ヒドロキシウレア、商品名:ハイドレア）、 商品名:サイメリン 、 商品名:アグリリン を投与する。
診断時の平均年齢は60歳で、20歳未満の人にみられることはめったにありません。 今後はET患者の血栓症リスクの評価には白血球数が重要と考えられるようになると思われる。
12この検査は採血や骨髄検査で行うことができます。
真性多血症の特徴• 一般的に、反応性血小板増多症では白血球の増加を伴わず、血小板凝集能などの血小板機能検査も正常です。
出血の程度は鼻血が出たり青などができやすくなったりします。
さらにでを産出するが著明に増加している。
BCR-ABL融合遺伝子陰性。
赤血球、血小板を増加させる真性赤血球増加症、本態性血小板血症以外の様々な原因がないかを確認することと、骨髄増殖性腫瘍の中に含まれる病型の1つである chronic myelogenous leukemia:CML やではないことを確認することが必要です。
一方、無症状の場合も、めずらしくありません。
症状 真性赤血球増加症と本態性血小板血症は、無症状で、健康診断などで偶然、検査異常値として発見されることが多いです。